Lisosoma primario y secundario

Lisosoma primario y secundario

Dinámica mitocondrial

IntroducciónLas enfermedades lisosomales son un grupo de más de 50 trastornos genéticos causados por mutaciones patogénicas en genes asociados a proteínas lisosomales. Varios trastornos lisosomales se deben a deficiencias enzimáticas que conducen a la acumulación de sustratos específicos dentro de los lisosomas. Las enfermedades de Gaucher y Fabry son las esfingolipidosis más prevalentes. Aunque el defecto celular primario es completamente conocido, la fisiopatología no está completamente descubierta. Cuando el estado de enfermedad se inicia a nivel celular, con la acumulación de sustrato como defecto primario, se desencadenan respuestas secundarias. Estos efectos secundarios son nuevos, únicos y pueden ser independientes del defecto primario [1].

El concepto de la existencia de una estimulación crónica del sistema inmunitario en los trastornos lisosomales se introdujo hace más de 3 décadas. La inflamación es un sello distintivo en muchos trastornos lisosomales, caracterizada por altos niveles de citoquinas proinflamatorias como TNFα, IL1β, IL6 [2]. Estas citocinas son secretadas por células inmunitarias innatas cuando sus receptores tipo Toll o NOD reconocen patrones moleculares asociados a patógenos o señales de peligro (DAMP) [3]. Existen pruebas de que los sustratos lisosomales acumulados podrían comportarse como DAMPs [4,5,6]. Alternativamente, el estrés celular o tisular producido en respuesta a los depósitos podría ser la fuente de moléculas endógenas reconocidas como DAMPs.

Síndrome de Hermansky-pudlak

Las mitocondrias son orgánulos clave que producen ATP celular y también intervienen en el estado metabólico celular, la muerte celular programada, la homeostasis del calcio y la generación y control de especies reactivas de oxígeno (ROS) (Wai y Langer, 2016). Son estructuras muy dinámicas, que cambian su morfología y distribución espacial en función de las necesidades metabólicas, lo que permite a las células adaptarse a las demandas energéticas y mantener la homeostasis (Kyriakoudi et al., 2021). Esta naturaleza cambiante y adaptable, conocida como dinámica mitocondrial, incluye tanto la regulación de la arquitectura mitocondrial, mediada por la fusión y la fisión, como el movimiento de las mitocondrias a lo largo del citoesqueleto (Chan, 2006).

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Las mitocondrias pueden encontrarse como orgánulos aislados o formando redes más grandes. En los mamíferos, la fusión mitocondrial está regulada por las grandes GTPasas mitofusina 1 (MFN1) y mitofusina 2 (MFN2) de la membrana mitocondrial externa (OMM), y atrofia óptica 1 (OPA1) de la membrana mitocondrial interna (IMM) (Cipolat et al., 2004). La fisión mitocondrial la lleva a cabo la proteína 1 relacionada con la dinamina (DRP1), que se transloca del citosol a la mitocondria, se une a sus socios de la OMM [factor de fisión mitocondrial (MFF)], a la proteína de dinámica mitocondrial de 49 y 51 kDa (MID49 y MID51) y a la proteína de fisión mitocondrial 1 (FIS1) e impulsa la escisión (Otera et al., 2010). Además, también se ha propuesto que GDAP1 participa en el proceso de fisión mitocondrial (Niemann et al., 2005). La alteración del equilibrio fusión/fisión mitocondrial da lugar a una red mitocondrial fragmentada o alargada que se ha asociado a diversas condiciones patológicas (Chan, 2006, 2020).

Síndrome de Wiskott-aldrich

Estos procedimientos tenían grandes riesgos. a) No había seguridad de que la variolación diera lugar a un caso leve de viruela (la gente moría de viruela), y b) existía la posibilidad de transferir otras enfermedades, como la hepatitis.

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Louis Pasteur – Padre de la inmunología. Atenuación por envejecimiento de los microbios, cultivo de microbios a una temperatura distinta de la normal para la patogénesis y por desecación.    Organismo del cólera (Pasteuralla multicida), bacilo del ántrax (Bacillus anthracis) y virus de la rabia.

Von Behring y Kitasato (Berlín, 1890) – Demostraron que la actividad protectora inducida por la vacunación estaba presente en el torrente sanguíneo.     Dio el nombre de anticuerpo a los factores del torrente sanguíneo con actividad protectora.

Inmunidad activa adquirida naturalmente: se obtiene cuando una persona se expone a antígenos en el curso de la vida cotidiana.    Los antígenos entran en el cuerpo de forma natural; el cuerpo produce anticuerpos y linfocitos especializados.

Respuesta primaria – a) Fase de latencia – Fase inicial de la respuesta de anticuerpos en la que éstos no son detectables.    La duración depende del método utilizado para la detección de anticuerpos, el tipo de antígeno inoculado, la vía de inoculación, la cantidad de antígeno inoculado y la especie animal. b) Fase logarítmica: aumento exponencial de la producción de anticuerpos. c) Meseta: la producción de anticuerpos es igual a la degradación catabólica de los anticuerpos. Varía y puede ser transitoria. d) Declive – el catabolismo supera a la síntesis.    Depende de la persistencia del antígeno.      El nivel de anticuerpos producidos en la respuesta primaria es pequeño y, por tanto, el nivel de protección frente a un agente infeccioso también es bajo.    Los anticuerpos producidos son principalmente IgM.

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Chronic granulomatous disease

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N.M. Camacho, G.M.E. Hernández, P.E.J. PlataDigestive Endoscopy Service and Digestive Physiology Laboratory, Hospital Regional “General Ignacio Zaragoza”, Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado, Mexico City, Mexico.

☆Please cite this article as: Armienta SR, Camacho NM, Hernández GME, Plata PEJ. Panenteric melanosis secondary to rectal melanoma. Case report. Revista de Gastroenterologia de Mexico. 2014;79:60-62.

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